Associação Brasileira de Patologia do Trato Genital Inferior e Colposcopia

Vulva – Doença de paget da vulva

Tebes S, Cardosi R, Hoffman M. Paget’s disease of the vulva. Am J Obstet Gynecol 2002 Aug;187(2):281-3; discussion 283-4.

A doença de Paget foi originalmente descrita como lesão de mama associada a adenocarcinoma ductal invasivo. Foi posteriormente classificada de acordo com a localização no corpo como doença mamária ou extramamária. A doença de Paget da vulva é uma lesão rara que perfaz menos de 1% do total de neoplasias da vulva.

A doença é vista como lesão de coloração avermelhada e esbranquiçada, com aspecto eczematoso. Epidemiologicamente predomina em mulheres pós-menopausadas de raça branca. A lesão é apócrina e usualmente restrita ao epitélio. Entretanto, doença invasiva pode estar presente em até 15 a 25% das mulheres. Também existe associação com outras patologias malignas em 25% dos casos. Após o tratamento, cerca de 1/3 das mulheres possui recidiva local

Tebes et al., através de estudo retrospectivo, revisaram os dados de mulheres com diagnóstico de doença de Paget extramamária de vulva na Universidade da Flórida do Sul. Vinte e três mulheres com doença de Paget da vulva foram tratadas pela Divisão de Oncologia Ginecológica durante período de 12 meses.

A lesão predominou em mulheres pós-menopausadas, de raça branca e que tinham sintomas cerca de 21 meses antes do diagnóstico final. Lesão pruriginosa foi o sintoma mais comum. Dependendo da extensão da doença, o tratamento escolhido foi excisão local ampla ou vulvectomia. Seis das 23 pacientes exibiram doença invasiva e, consequentemente, submeteram-se a ressecção radical. Houve 8 recidivas que ocorreram, em média, 30 meses após o procedimento cirúrgico. O tempo médio de seguimento foi de 39 meses. As margens cirúrgicas negativas não excluem possibilidade de recorrência da doença. Em conclusão, o atraso no diagnóstico não se correlacionou com tamanho ou extensão de doença. O status da margem não alterou a história natural da doença. Sendo a recorrência relativamente comum, recomenda-se seguimento a longo prazo, com repetidas ressecções das lesões sintomáticas.