MENSAGEM PRINCIPAL: O angiomixoma é um tumor mesenquimal com agressividade localizada, que acomete o tecido conjuntivo do períneo e da pelve inferior, com particular relevância na prática ginecológica. A prevalência é desconhecida devido à sua raridade. O tratamento inclui diversas modalidades terapêuticas, sendo a ressecção cirúrgica ampla com margens livres de neoplasia a principal abordagem; contudo, observa-se elevada taxa de recidiva local. Dada a raridade extrema da doença, o manejo ideal ainda é objeto de debate, não havendo consenso estabelecido quanto às estratégias terapêuticas mais eficazes.
O angiomixoma agressivo é uma neoplasia mesenquimal rara, de comportamento localmente infiltrativo, que acomete principalmente mulheres em idade reprodutiva, com predomínio no períneo e na pelve inferior. Apesar da denominação, apresenta crescimento lento, baixa capacidade metastática e características histológicas de baixo grau, embora esteja associado a elevada taxa de recidiva local. O manejo terapêutico baseia-se predominantemente na ressecção cirúrgica ampla com margens livres, porém, a recorrência permanece frequente mesmo após excisão extensa. Em razão de sua raridade, o tratamento ideal ainda não está bem definido, mantendo-se como tema de debate na literatura. Nesse contexto, esta revisão sistemática visa contribuir para a consolidação do conhecimento, apoiar futuras discussões e diretrizes na prática ginecológica.
Foi realizado uma revisão sistemática de relatos de casos de angiomixoma, meio de buscas em bases de dados eletrônicas, incluindo PubMed, Cochrane Library, Embase, Web of Science e Medline. A pesquisa de artigos seguiu as diretrizes PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses). Especificamente, foi considerado séries de casos e relatos de casos publicados em inglês. Os dados foram coletados de artigos publicados entre 1983 e fevereiro de 2023. O objetivo deste artigo, elaborado por especialistas do grupo de tumores raros, é revisar os achados clínicos, as características patológicas e o prognóstico de pacientes acometidos por essa condição rara, fornecendo subsídios atualizados para o seu manejo clínico.
Apresenta-se clinicamente como um tumor volumoso, mole, podendo assumir aspecto cutâneo, polipoide ou pedunculado, e ocasionalmente associada a sangramento. Acomete predominantemente grandes lábios, vulva, púbis, períneo, região glútea medial e periuretral. Embora o tamanho tumoral seja variável, a recorrência não se correlaciona com suas dimensões e podem exercer pressão sobre os órgãos adjacentes.
Geralmente são homogêneos em consistência e sem nodularidade evidente. Os sintomas mais frequentes incluem sensação de massa pélvica, plenitude, abaulamento perineal, desconforto ou dispareunia. Devido à semelhança clínica com outras lesões benignas ginecológicas, como cistos do ducto de Bartholin, lipomas e cistos do ducto de Gartner, o diagnóstico incorreto é muito frequente.
Os exames de imagem são essenciais para a avaliação da extensão tumoral, o planejamento cirúrgico e o seguimento de recidivas, sendo a ressonância magnética com contraste o método de escolha.
A ressecção cirúrgica ampla com margens livres permanece o padrão-ouro, considerada a abordagem de escolha. É imprescindível o seguimento prolongado devido às altas taxas de recorrência local, que variam de 36% a 72%. O caráter infiltrativo, o crescimento lento e a ausência de cápsula, dificultam a excisão completa, o que contribuem para a recorrência. Metástases à distância são raras.
Considerando que a maioria dos angiomixomas apresentam receptores positivos para estrogênio e progesterona, eles podem responder ao tratamento hormonal com agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH), raloxifeno e tamoxifeno. Nos estudos demonstraram eficácia tanto no pré-operatório quanto no tratamento de recidivas, podendo reduzir o volume tumoral e facilitar a excisão completa, tanto no pré-operatório quanto após a recidiva. Portanto, diversos estudos têm publicado o uso de agonistas de GnRH como tratamento único ou como terapia hormonal adjuvante após a cirurgia para o manejo desses tumores.
Inibidores da aromatase também demonstraram eficácia, especialmente no contexto pré-operatório ou em mulheres pós-menopausa, ao bloquear a síntese de estrogênio. Apesar dos resultados favoráveis, essas terapias apresentam efeitos adversos significativos e não constituem tratamento definitivo, visto que a suspensão está associada a novo crescimento tumoral. Diante da ausência de consenso, o tratamento deve ser definido caso a caso, preferencialmente em contexto multidisciplinar.
Outras abordagens, como embolização angiográfica, radioterapia e quimioterapia, têm indicações restritas e devem ser consideradas de forma individualizada. A radioterapia e a quimioterapia adjuvantes têm papel limitado, em virtude da baixa atividade mitótica do tumor.
A taxa de recorrência local descrita é de aproximadamente 30%, ocorreram entre 2 meses e 15 anos após a excisão cirúrgica. A maioria das recidivas estava relacionada à ressecção incompleta. Recorrências múltiplas são relativamente frequentes. Mais de 50% das lesões inicias, assim como todas as lesões recidivantes, apresentam comprometimento de órgãos adjacentes, observou-se que cerca de 71% das recorrências ocorreram nos primeiros três anos após a ressecção. Apesar de uma taxa de recidiva bastante elevada, a metástase à distância e a morte pela doença são extremamente raras.
O prognóstico variou conforme a localização tumoral, sendo pior em tumores pélvicos e mais favorável nos tumores vaginais. Observou-se que pacientes com tumores menores de 5 cm, apresentaram menor recidiva da doença. O risco de recidiva demonstrou ser maior entre pacientes com mais de 34 anos.
O angiomixoma deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos tumores de partes moles da região vulvovaginal, perineal ou pélvica, visto que o diagnóstico precoce e a excisão cirúrgica ampla, preferencialmente com margens livres, são fundamentais para o prognóstico. Ressalta-se que o tratamento sempre deve ser individualizado, caso a caso, após discussão em equipe multidisciplinar experiente.
Dra. Gianna Roselli Venâncio
- Mestrado em Ciências da Saúde pela Faculdade de Medicina do ABC.
- Doutoranda em Ciências da Saúde pela Faculdade de Medicina do ABC.
- Professora afiliada do Departamento de Ginecologia e Obstetrícia da Faculdade de Medicina do ABC.
- Currículo Lattes: https://lattes.cnpq.br/8050940121533258.
Fonte: Dellino M, Magazzino F, Domenici L, Cicogna S, Miano ST, Pignata S, Mangili G, Cormio G. Aggressive Angiomyxoma of the Lower Female Genital Tract: A Review of the MITO Rare Tumors Group. Cancers (Basel). 2024 Mar 31;16(7):1375. doi: 10.3390/cancers16071375. PMID: 38611053; PMCID: PMC11011140.