MENSAGEM PRINCIPAL: O tratamento do Líquen plano erosivo vulvovaginal tem como objetivos controlar a inflamação, aliviar os sintomas, preservar a anatomia vulvovaginal, manter a função sexual e prevenir cicatrizes. Corticosteroides tópicos de alta potência e inibidores tópicos da calcineurina representam a terapia de primeira linha, com resposta em aproximadamente dois terços das pacientes. Nos casos refratários, corticosteroides sistêmicos podem promover rápida remissão, porém seu uso prolongado é limitado pelos efeitos adversos. A terapia imunossupressora sistêmica permanece baseada em evidências limitadas. Fármacos como hidroxicloroquina, metotrexato, micofenolato de mofetila e ciclosporina têm demonstrado benefício em séries de casos, embora não existam ensaios clínicos randomizados que estabeleçam um algoritmo terapêutico. Outras opções, incluindo azatioprina, retinoides, dapsona, agentes biológicos e inibidores da Janus quinase (JAK), apresentam resultados promissores, porém ainda carecem de evidências robustas.
O líquen plano (LP) é uma dermatose inflamatória crônica imunomediada, com prevalência estimada entre 0,5% e 1%, caracterizada por lesões papulosas violáceas, poligonais e estrias de Wickham. O acometimento vulvovaginal é uma variante incomum, predominante em mulheres na peri e pós-menopausa, e cursa com sintomas como prurido, dor, queimação, dispareunia e secreção vulvovaginal. A evolução é marcada por períodos de remissão e exacerbação, podendo resultar, quando não diagnosticada precocemente, em aderências vaginais, estenose e obliteração da vagina, com importante impacto funcional e na qualidade de vida. Apesar de frequentemente ser o primeiro contato dessas pacientes, ginecologistas e médicos da atenção primária ainda apresentam limitada familiaridade com a doença. Além disso, a escassez de estudos de alta qualidade e de diretrizes terapêuticas robustas dificulta a padronização do manejo, especialmente nos casos refratários aos corticosteroides tópicos de alta potência, reforçando a necessidade de estratégias terapêuticas baseadas em evidências.
Apresentação do Caso
Paciente de 60 anos, pós-menopáusica, foi encaminhada por vulvodínia intensa e progressiva há sete meses, refratária ao tratamento com fluconazol, estradiol vaginal, propionato de clobetasol 0,05% e analgésicos. Apresentava dor vulvovaginal incapacitante, agravada pelo toque, posição sentada e atividade sexual, associada à disúria e corrimento vaginal, com importante comprometimento da qualidade de vida. Ao exame, observavam-se eritema vulvar difuso, placas reticuladas compatíveis com estrias de Wickham e extensas lesões erosivas em região clitoriana e periclitoriana, impossibilitando o exame especular.
A investigação complementar evidenciou sorologias negativas para hepatite C e anticorpos anti-desmogleína 1 e 3. Devido à refratariedade clínica e à necessidade de exclusão de neoplasia, foi realizada avaliação sob anestesia geral com biópsias vulvares e vaginais, cujo exame histopatológico confirmou líquen plano erosivo, sem evidências de malignidade ou doença bolhosa autoimune.
Inicialmente, instituiu-se tratamento com propionato de clobetasol, tacrolimo tópico e hidrocortisona vaginal, porém houve resposta clínica limitada e intolerância ao tacrolimo. Posteriormente, foi administrada prednisona oral (60 mg/dia por seis semanas), com remissão rápida dos sintomas e das lesões, embora acompanhada de hiperglicemia transitória. A terapia de manutenção com hidroxicloroquina mostrou eficácia insatisfatória, sendo substituída por micofenolato de mofetila, que promoveu melhora significativa, mas precisou ser interrompido devido à mialgia. Após recorrência da doença, iniciou-se ciclosporina (3 mg/kg/dia), obtendo-se remissão completa das lesões vulvovaginais, orais e cutâneas, mantida após sua retirada gradual em associação à corticoterapia tópica.
Discussão
O líquen plano vulvovaginal (LPV), descrito inicialmente em 1936, é uma variante crônica imunomediada, sendo a forma erosiva a apresentação clínica mais frequente e de maior morbidade. O diagnóstico diferencial inclui líquen escleroso, doenças bolhosas autoimunes, erupções liquenoides induzidas por fármacos, neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada e carcinoma espinocelular. Embora o diagnóstico seja predominantemente clínico, a confirmação histopatológica é recomendada nos casos atípicos, refratários ao tratamento ou quando houver suspeita de malignidade. Histologicamente, observa-se infiltrado linfocitário liquenoide em faixa, degeneração da camada basal e ausência de esclerose subepitelial.
O diagnóstico do LPV permanece desafiador e frequentemente é retardado, uma vez que muitas pacientes recebem inicialmente tratamento para síndrome geniturinária da menopausa ou vulvovaginites infecciosas. Dor, queimação, erosões vulvovaginais e perda da arquitetura genital constituem os principais achados clínicos, reforçando a importância da suspeição diagnóstica e da abordagem multidisciplinar envolvendo ginecologistas, dermatologistas e, quando necessário, cirurgiões-dentistas.
O tratamento tem como objetivos controlar a inflamação, aliviar os sintomas, preservar a anatomia vulvovaginal, manter a função sexual e prevenir cicatrizes. Corticosteroides tópicos de alta potência e inibidores tópicos da calcineurina representam a terapia de primeira linha, com resposta em aproximadamente dois terços das pacientes. Nos casos refratários, corticosteroides sistêmicos podem promover rápida remissão, porém seu uso prolongado é limitado pelos efeitos adversos.
A terapia imunossupressora sistêmica permanece baseada em evidências limitadas. Fármacos como hidroxicloroquina, metotrexato, micofenolato de mofetila e ciclosporina têm demonstrado benefício em séries de casos, embora não existam ensaios clínicos randomizados que estabeleçam um algoritmo terapêutico. Outras opções, incluindo azatioprina, retinoides, dapsona, agentes biológicos e inibidores da Janus quinase (JAK), apresentam resultados promissores, porém ainda carecem de evidências robustas. Em situações avançadas, procedimentos cirúrgicos reconstrutivos e o uso de dilatadores vaginais podem ser necessários para correção de sequelas anatômicas.
Dessa forma, o manejo do LPV exige diagnóstico precoce, seguimento prolongado e abordagem individualizada, preferencialmente multidisciplinar, especialmente nos casos refratários. A escassez de estudos de alta qualidade evidencia a necessidade de pesquisas prospectivas que permitam estabelecer protocolos terapêuticos baseados em evidências para essa condição de elevada morbidade.
Dra. Gianna Roselli Venâncio
- Mestrado em Ciências da Saúde pela Faculdade de Medicina do ABC.
- Doutoranda em Ciências da Saúde pela Faculdade de Medicina do ABC.
- Professora afiliada do Departamento de Ginecologia e Obstetrícia da Faculdade de Medicina do ABC.
- Currículo Lattes: https://lattes.cnpq.br/8050940121533258.
Fonte: Young MK, Holder KG, Baker TE, Kauffman RP. Vulvovaginal erosive lichen planus refractory to topical therapies: What’s next? A case report. Case Rep Womens Health. 2023 Jan 3;37:e00478. doi: 10.1016/j.crwh.2023.e00478. PMID: 36636108; PMCID: PMC9829706.